بانک اطلاعاتی آنژیوادم ارثی

 

تاریخچه


آنژیوادم ارثی  یک بیماری نادر با شیوع 1 در 10000 تا 1 در 50000  نفر در جهان است  که علائم آن شامل ادم راجعۀ غیر گوده­گذار، بدون خارش، ناگهانی و اکثراً غیرقرینه و یکطرفه است که عمدتاً  نواحی زیرمخاطی، زیرپوستی مانند: دور چشم ، لبها، زبان، جداره روده­ها، ناحیه تناسلی و حنجره  را درگیر می­کند.علائم بیماری ناشی از افزایش نفوذپذیری عروق مویرگی زیرپوستی و زیرمخاطی  ست که منجر به ادم و بروز حملات می­شود. بیماری آنژیوادم ارثی مانند سایر بیماریهای نادر چندان در میان پزشکان و کادر درمانی شناخته شده نیست و این امر موجب تشخیص نادرست یا  عدم تشخیص بیماری و به تبع آن عدم درمان مؤثر بیماران شده و میزان مرگ و میر یا بروز عوارض ناشی از بیماری مخصوصاً  عوارض تنفسی را افزایش میدهد. پس شناخت هرچه بهتر و بیشتر بیماری فوق و عوامل تأثیر گذار برآن، آگاهی از شیوع آن در سطح جامعه و کمک به پزشکان و کادر درمان و مردم در شناخت بیماری میتواند در تشخیص بهتر و درمان بیماران مؤثرتر باشد.
از این رو مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی در سال 2006 اقدام به تشکیل نظام ثبت (رجیستری) بیماران آنژیوادم ارثی
 (Iranian Hereditary Angioedema Registry )، نموده و از آن زمان تا کنون به ثبت دقیق و بررسی بیماران آنژیوادم و اطلاع رسانی مناسب به بیماران و کادر درمان اهتمام داشته است. امید است با راه اندازی این رجیستری که از اهداف اصلی آن اطلاع رسانی و شناسایی بیماران در سطح کشور می باشد، موارد این بیماری به طور دقیق تر و جامع تری ثبت گردند. همچنین با تشخیص و شناسایی این بیماران موجبات درمان درست آنها فراهم و از عوارض و بار مرگ و میر بیماری کاسته شود.

از اهداف اصلی این رجیستری می توان به موارد زیر اشاره نمود:

 

  1. کمک به تشخیص و درمان و معطوف نمودن توجه جامعه پزشکی به این بیماری نادر که در این جهت کتابچه راهنمای جامع بیماری آنژیوادم ارثی تدوین گردیده و در اختیار همکاران محترم کادر بهداشت و درمان قرار می گیرد.
  2. داشتن آمار دقیق از فراوانی بیماران آنژیوادم در ایران و طبقه بندی بیماران ثبت شده
  3. داشتن دسترسی به اطلاعات بالینی، پزشکی و پژوهشی بیماران جهت پیگیری وضعیت ایشان   
  4. فراهم نمودن بستر مناسب جهت انجام پژوهشهای بنیادی، بالینی و اپیدمیولوژیک در جهت رفع عوامل تهدید کننده زندگی و ارتقای کیفیت زندگی و سلامت بیماران
  5. همکاری علمی با مراکز تحقیقاتی و آموزشی داخل و  خارج ازکشور و سازمانهای علمی بین المللی با رعایت قوانین و مقررات مربوط
  6. تلاش در جهت ارتقا سطح آگاهی پزشکان و پیراپزشکان و نیز بیماران و خانواده های ایشان در زمینه تشخیص و درمان به موقع و مناسب و پیشگیری از عوارض بیماری‌
  7. ارتقای سطح آگاهی جامعه در جهت کمک به بیماران
  8. تشویق و جذب محققان در انجام پژوهش در زمینه آنژیوادم  و سایر بیماری‌های مرتبط
 
روش کار :
 
  1. مراجعه بیمار به مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی از طریق معرفی نامه پزشک همکار مرکز در تهران و یا یکی از شهرهای ایران
  2. تکمیل پرسشنامه آنژیوادم ارثی ، توسط پزشکان آموزش دیده در این زمینه برای بیمار
  3. ویزیت و ارزیابی بیمار توسط پزشک فوق تخصص ایمونولوژی و آلرژی و عضو هیئت علمی مرکز
  4. انجام آزمایشات تخصصی لازم جهت تأیید آنژیوادم ارثی و تعیین انواع آن در افراد در آزمایشگاه مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی
  5.      ویزیت مجدد بیمار پس از مشخص شدن نتایج آزمایشات ضروری برای تائید تشخیص
نهایتاً بر اساس یافته های بالینی و آزمایشات جدید تشخیص قطعی بیماری در مرکز مشخص می گردد. شایان ذکر است، آزمایشگاه مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی به عنوان تنها مرکزی که در سطح کشور اقدام به انجام تست تخصصی  C1 INH functional  جهت تشخیص آنژیوادم ارثی نوع دوم می نماید، مورد ارجاع و اعتماد همکاران محترم فوق تخصص ایمونولوژی و آلرژی از سراسر کشور می باشد.
 
"پس از تشخیص قطعی بیمار"
 
  1. وارد کردن نام بیمار، اطلاعات دموگرافیک، بالینی و آزمایشگاهی وی در رجیستری (واحد ثبت) بیماری آنژیوادم ارثی بعنوان بیمار جدید
  2. ارایه خدمات درمانی و مشاوره ای برای بیمار و خانواده وی
  3. آنالیز  اطلاعات
  4. تهیه گزارشات سالانه از نتایج داده های ثبت شده انجام خواهد شد.
شایان ذکر است، هر بیمار با تشخیص قطعی آنژیوادم ارثی اطلاعات لازم در ارتباط با بیماری خود و آموزش های ضروری جهت نحوه مواجهه با حملات را به صورت شفاهی از پزشک مرکز و به صورت کتبی در قالب بروشور و مواد آموزشی دریافت می کند. همچنین برای هر بیمار کارت مخصوص بیمار مبتلا به آنژیوادم ارثی صادر می گردد که حاوی نحوه درمان و برخورد با حملات و اطلاعات تماس ضروری برای شرایط اورژانسی می باشد. در ادامه بیماران مورد ارزیابی های بعدی و پیگیری از طریق تماس تلفنی با بیمار ، مراجعه بیمار به مرکز و یا مراجعه به پرونده پزشکی بیمار قرار می گیرند.
لیست اخبار صفحه :1