 |
بانک اطلاعاتی آنژیوادم ارثی |
 |
تاریخچه
آنژیوادم ارثی یک بیماری نادر با شیوع 1 در 10000 تا 1 در 50000 نفر در جهان است که علائم آن شامل ادم راجعۀ غیر گودهگذار، بدون خارش، ناگهانی و اکثراً غیرقرینه و یکطرفه است که عمدتاً نواحی زیرمخاطی، زیرپوستی مانند: دور چشم ، لبها، زبان، جداره رودهها، ناحیه تناسلی و حنجره را درگیر میکند.علائم بیماری ناشی از افزایش نفوذپذیری عروق مویرگی زیرپوستی و زیرمخاطی ست که منجر به ادم و بروز حملات میشود. بیماری آنژیوادم ارثی مانند سایر بیماریهای نادر چندان در میان پزشکان و کادر درمانی شناخته شده نیست و این امر موجب تشخیص نادرست یا عدم تشخیص بیماری و به تبع آن عدم درمان مؤثر بیماران شده و میزان مرگ و میر یا بروز عوارض ناشی از بیماری مخصوصاً عوارض تنفسی را افزایش میدهد. پس شناخت هرچه بهتر و بیشتر بیماری فوق و عوامل تأثیر گذار برآن، آگاهی از شیوع آن در سطح جامعه و کمک به پزشکان و کادر درمان و مردم در شناخت بیماری میتواند در تشخیص بهتر و درمان بیماران مؤثرتر باشد.
از این رو مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی در سال 2006 اقدام به تشکیل نظام ثبت (رجیستری) بیماران آنژیوادم ارثی
(Iranian Hereditary Angioedema Registry )، نموده و از آن زمان تا کنون به ثبت دقیق و بررسی بیماران آنژیوادم و اطلاع رسانی مناسب به بیماران و کادر درمان اهتمام داشته است. امید است با راه اندازی این رجیستری که از اهداف اصلی آن اطلاع رسانی و شناسایی بیماران در سطح کشور می باشد، موارد این بیماری به طور دقیق تر و جامع تری ثبت گردند. همچنین با تشخیص و شناسایی این بیماران موجبات درمان درست آنها فراهم و از عوارض و بار مرگ و میر بیماری کاسته شود.
از اهداف اصلی این رجیستری می توان به موارد زیر اشاره نمود:
- کمک به تشخیص و درمان و معطوف نمودن توجه جامعه پزشکی به این بیماری نادر که در این جهت کتابچه راهنمای جامع بیماری آنژیوادم ارثی تدوین گردیده و در اختیار همکاران محترم کادر بهداشت و درمان قرار می گیرد.
- داشتن آمار دقیق از فراوانی بیماران آنژیوادم در ایران و طبقه بندی بیماران ثبت شده
- داشتن دسترسی به اطلاعات بالینی، پزشکی و پژوهشی بیماران جهت پیگیری وضعیت ایشان
- فراهم نمودن بستر مناسب جهت انجام پژوهشهای بنیادی، بالینی و اپیدمیولوژیک در جهت رفع عوامل تهدید کننده زندگی و ارتقای کیفیت زندگی و سلامت بیماران
- همکاری علمی با مراکز تحقیقاتی و آموزشی داخل و خارج ازکشور و سازمانهای علمی بین المللی با رعایت قوانین و مقررات مربوط
- تلاش در جهت ارتقا سطح آگاهی پزشکان و پیراپزشکان و نیز بیماران و خانواده های ایشان در زمینه تشخیص و درمان به موقع و مناسب و پیشگیری از عوارض بیماری
- ارتقای سطح آگاهی جامعه در جهت کمک به بیماران
- تشویق و جذب محققان در انجام پژوهش در زمینه آنژیوادم و سایر بیماریهای مرتبط
روش کار :
- مراجعه بیمار به مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی از طریق معرفی نامه پزشک همکار مرکز در تهران و یا یکی از شهرهای ایران
- تکمیل پرسشنامه آنژیوادم ارثی ، توسط پزشکان آموزش دیده در این زمینه برای بیمار
- ویزیت و ارزیابی بیمار توسط پزشک فوق تخصص ایمونولوژی و آلرژی و عضو هیئت علمی مرکز
- انجام آزمایشات تخصصی لازم جهت تأیید آنژیوادم ارثی و تعیین انواع آن در افراد در آزمایشگاه مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی
- ویزیت مجدد بیمار پس از مشخص شدن نتایج آزمایشات ضروری برای تائید تشخیص
نهایتاً بر اساس یافته های بالینی و آزمایشات جدید تشخیص قطعی بیماری در مرکز مشخص می گردد. شایان ذکر است، آزمایشگاه مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی به عنوان تنها مرکزی که در سطح کشور اقدام به انجام تست تخصصی C1 INH functional جهت تشخیص آنژیوادم ارثی نوع دوم می نماید، مورد ارجاع و اعتماد همکاران محترم فوق تخصص ایمونولوژی و آلرژی از سراسر کشور می باشد.
"پس از تشخیص قطعی بیمار"
- وارد کردن نام بیمار، اطلاعات دموگرافیک، بالینی و آزمایشگاهی وی در رجیستری (واحد ثبت) بیماری آنژیوادم ارثی بعنوان بیمار جدید
- ارایه خدمات درمانی و مشاوره ای برای بیمار و خانواده وی
- آنالیز اطلاعات
- تهیه گزارشات سالانه از نتایج داده های ثبت شده انجام خواهد شد.
شایان ذکر است، هر بیمار با تشخیص قطعی آنژیوادم ارثی اطلاعات لازم در ارتباط با بیماری خود و آموزش های ضروری جهت نحوه مواجهه با حملات را به صورت شفاهی از پزشک مرکز و به صورت کتبی در قالب بروشور و مواد آموزشی دریافت می کند. همچنین برای هر بیمار کارت مخصوص بیمار مبتلا به آنژیوادم ارثی صادر می گردد که حاوی نحوه درمان و برخورد با حملات و اطلاعات تماس ضروری برای شرایط اورژانسی می باشد. در ادامه بیماران مورد ارزیابی های بعدی و پیگیری از طریق تماس تلفنی با بیمار ، مراجعه بیمار به مرکز و یا مراجعه به پرونده پزشکی بیمار قرار می گیرند.
ارسال نظر